« بچه‌های پروانه‌ای» مبتلا به بیماری پوستی نادری هستند که به طور ژنتیکی و مادرزادی آنها را درگیر کرده است. نام علمی بیماری «بچه‌های پروانه‌ای»، اپیدرمولیزیس بولوسا Epidermolysis Bullosa است که به آن «ای بی» E.B هم گفته می‌شود. پوست این افراد بسیار شکننده و حساس است و با کوچک‌ترین ضربه، سایش یا اصطکاک دچار تاول می‌شود و چون پوست این بچه‌ها شبیه بال پروانه بسیار شکننده است و با کوچک‌ترین تلنگری آسیب می‌بیند به آنها «بچه‌های پروانه‌ای» می‌گویند.
شکننده بودن پوست «بچه‌های پروانه‌ای» علتیeb است که حتی پوشیدن لباس برای آنها آزاری جانکاه شود. به مرور زمان زخم و تاولهای بدن آنها باعث چسبیده شدن انگشت‌ها به یکدیگر می‌شود.
ملیحه شایگانی، عضو هیئت مدیره انجمن E.B در گفت‌و‌گو با خبرنگار سینانیوز گفت: «۳۰۰ نفر بیمار مبتلا به EB را در سراسر کشور شناسایی کردیم که از این تعداد ۱۵۰ نفر از بیماران در تهران ساکن هستند. تعداد بالای مبتلایان به E.B در تهران به این علت است که این بیماری در تهران بیشتر شناسایی شده است. همچنین با اطلاع رسانی‌هایی که انجام شده است بیماران با این انجمن آشنا شده و به این مرکز مراجعه کرده‌اند.»
وی با اشاره به اینکه انجمن E.B از آذر ماه ۸۹ کار خود را شروع کرده است، گفت: «تعدادی از بیماران مبتلا در شهرستان‌ها و مناطق دور افتاده به دلیل خدماتی که در تهران ارائه می‌شود و در سایر استان‌ها این خدمات وجود ندارد، به تهران کوچ کردند.»
وی تصریح کرد: «تخمین می‌زنیم در ایران تعداد بیماران مبتلا به این بیماری به دلیل وجود ازدواج فامیلی، پیوند‌های خویشاوندی و قومی بیشتر از این تعداد باشد. برای مثال تعداد مبتلایان به این بیماری در کشوری با جمعیت مشابه ایران ۲۰۰ نفر است اما در ایران تعداد مبتلایان بیشتر است.»
شایگانی افزود: «در کشورمان نزدیک به ۱۲۰۰ تا ۲۰۰۰ هزار نفر به این بیماری مبتلا هستند و البته شناسایی هم نشده‌اند و به وجود این انجمن آشنا نیستند.»
وی با اشاره به افزایش این بیماری در آینده بیان کرد: «امیدواریم تعداد واقعی این بیماری افزایش پیدا نکند. البته هر چند که در این سال‌ها تلاش کرده‌ایم به مردم اطلاع رسانی کنیم اما موفق نشدیم از طریق رادیو و تلویزیون این آگاهی را به مردم بدهیم. رسانه ملی به دلیل ظاهری که بیماران مبتلا به این بیماری دارند، از نشان دادن این بیماران در تلویزیون خودداری می‌کنند.»
عضو هیئت مدیره انجمن E.B گفت: «مسئولان تلویزیون بیشتر به فکر ناراحت نکردن و ایجاد نکردن موقعیت هایی‌اند که مردم را دچار تشویش کند در صورتی که این اقدام از پخش و انتشار آگاهی جلوگیری می‌کند.»
وی در ادامه بیان کرد: «بچه‌هایی که به این بیماری مبتلا هستند همیشه دارای پانسمان‌اند ولی ظاهر مشخصی در جامعه دارند تعداد بیماران مبتلا به این بیماری به دلیل وجود ازدواج فامیلی، پیوند‌های خویشاوندی و قومی بیشتر از این تعداد است و متاسفانه مردم رفتار بدی با این بیماران و خانواده آنها می‌کنند.»
وی درخصوص طرز فکر و نگاه مردم به خانواده این بیماران گفت: «غالباً مردم به خانواده این بیماران به عنوان مجرم نگاه می‌کنند و همیشه پدر‌ها و مادر‌ها را محکوم می‌کنند. زمانی که نمی‌دانند زخم‌ها ناشی از چه بیماری است، پدر و مادر‌ها را به مراقب نبودن و احتیاط نکردن متهم می‌کنند.»
شایگانی در ادامه اظهار کرد: «این رفتارهای مردم به علت عدم آگاهی آنها نسبت به این بیماری است که البته تحمل این رفتار مردم از سوی بیماران و خانواده آنها، خیلی سخت و آزار دهنده است.»
وی با اشاره به درخواستی که این انجمن و بیماران از وزارت بهداشت و رسانه‌ها دارند، بیان کرد: «از رسانه‌ها، می‌خواهیم که به این بیماران کمک کنند تا بیشتر از سوی مردم جامعه شناخته بشوند. این مهم‌ترین کاری که می‌توان برای این بیماران انجام داد.»
وی در خصوص خدماتی که بیمارستان‌ها و مراکز دولتی به بیماران E.B می‌دهند، بیان کرد: «اگر چه بیمارستان‌های دولتی به این بیماران خدمات درمانی ارائه می‌دهند اما این انجمن، نیاز به یک کلینیک تخصصی برای بیماران دارد تا بچه‌ها از این سردرگرمی در بیایند. زمانی که این بیماران وارد بیمارستان می‌شوند، پرستاران و مسئولان بخش که از این بیماری اطلاع کافی ندارند، نمی‌دانند چه کارهایی باید انجام بدهند.»
ابتلا فرزندان بعدی به این بیماری
عضو هیئت مدیره انجمن E.B گفت: «بیماری E.B یک بیماری سخت و پرهزینه است با این حال مشاهده شده که فرزند دوم یا سوم یک خانواده به بیماری E.B مبتلا شدند و این تقصیر خانواده و پدر و مادر‌ها نیست و در درجه اول پزشکان مقصر‌اند.»
وی افزود: «خانواده‌هایی هستند که به پزشکان متخصص ژنتیک مراجعه کردند ولی مراکز ژنتیک در مرحله اول درست اطلاع رسانی نمی‌کنند (به عنوان مثال به زوج‌هایی که می‌خواهند ازدواج فامیلی داشته باشند و به این مراکز مراجعه می‌کنند، هیچ اطلاع و آگاهی نمی‌دهند.)»
وی در ادامه بیان کرد: «پزشکانی که در مراکز ژنتیک کار می‌کنند باید اطلاعات کافی درمورد این بیماری داشته باشند درصورتی که پزشکان هیچ اطلاعی به خانواده‌ها نمی‌دهند و تنها درمورد بیماری‌های شایع به خانواده اطلاعاتی می‌دهند و بیان نمی‌کنند که احتمال بیماری پوستی نیز وجود دارد و تنها درباره ناشنوایی و نابینایی اطلاعاتی را در اختیار خانواده‌ها قرار می‌دهند.»
وی افزود: «کوتاهی بعدی را پزشکان اطفال، پوست و زنان و رفتارهای مردم به علت عدم آگاهی آنها نسبت به این بیماری است که البته تحمل این رفتار مردم از سوی بیماران و خانواده آنها، خیلی سخت و آزار دهنده است
زایمان انجام می‌دهند، زمانی که نوزادی با این بیماری متولد می‌شود، به خانواده آگاهی نمی‌دهند که این بیماری به حدی نادر است که باید «بیوکسی» پوست و ژن بچه را در اختیار داشته باشید تا برای بارداری بعدی بتوانید در سه ماه نخست بارداری این بیماری را تشخیص بدهند.»
وی تصریح کرد: «این کوتاهی در حق پزشکان را معمولا جامعه پزشکی انجام می‌دهد و زمانی که نوزاد مبتلا به E.B از بیمارستان مرخص می‌شود ممکن است در ۱۰ روزگی یا یک ماهگی فوت کند. پدر و مادر‌ها به دلیل جوان بودن، می‌خواهند فرزند دیگری داشته باشند و به اعتبار توصیه‌ای که پزشکان بیان می‌کنند که تا ۷۵ درصد احتمال این وجود دارد که فرزند بعدی سالم باشد به همین خاطر خانواده فرزند دیگری را به دنیا می‌آورند در صورتی که ریسک این بارداری‌ها بالاست.»
عضو هیئت مدیره انجمن‌ای بی‌گفت: «در ایران به دلیل عدم آگاهی خانواده‌ها، دیده شده است که در یک خانواده ۵ فرزند مبتلا به بیماری E.B است. در شهرستان‌ها دیده شده است که ۳ بچه اول که مبتلا به‌ای بی‌بوده‌اند فوت کرده‌اند و پدر و مادر همچنان فرزند می‌خواهند.»
وی ادامه داد: «باید طوری در کشور اطلاع رسانی شود که این بیماری در بارداری شناسایی شود (البته شناسایی این بیماری در دوران اولیه بارداری به سختی امکان پذیر است) اما می‌توان در سه ماه اولیه بارداری براساس نمونه و ژنتیکی که باید در اختیار پزشکان قرار می‌گیرد، این بیماری را تشخیص داد. از طرف دیگر آزمایش این بیماری بسیار پرهزینه است و جواب قطعی ندارد.»
وی تصریح کرد: «فقط بیمارستان شهدای تجریش آزمایش «بیوپسی» پوست را به صورت آنتی ژن متینگ انجام می‌دهد.»
شایگانی با توجه به شیوع این بیماری بیان کرد: «بیماری E.B به جنسیت یا قومیت خاصی وابسته نیست، این بیماری در ازدواج افراد غریبه هم دیده می‌شود اما درصد آن خیلی کمتر و پایین است.»
بیماری E.B فعلاً درمان ندارد
عضو هیئت مدیره انجمن E.B در پایان گفت: «بیماری E.B، یک بیماری صعب العلاج است، اما در آینده درمان‌هایی برای این بیماری استفاده خواهد شد، درمان‌هایی که در حال حاضر در مرحله تحقیقات است و به نتیجه قطعی نرسیده است. اما در حال حاضر تنها می‌توانیم کیفیت زندگی را بالا ببریم آن هم با یک سری پانسمان‌هایی که در دنیا استفاده می‌شود که البته در ایران هم پیدا می‌شود. اما سه یا چهار برابر قیمت واقعی، یعنی هزینه این پانسمان‌ها خیلی بالاست. و هر پانسمان را ۱۷۵ هزار تومان خریداری می‌شود.»
===========================
شکننده بودن پوست «بچه‌های پروانه‌ای» علتیeb است که حتی پوشیدن لباس برای آنها آزاری جانکاه شود. به مرور زمان زخم و تاولهای بدن آنها باعث چسبیده شدن انگشت‌ها به یکدیگر می‌شود.
ملیحه شایگانی، عضو هیئت مدیره انجمن E.B در گفت‌و‌گو با خبرنگار سینانیوز گفت: «۳۰۰ نفر بیمار مبتلا به EB را در سراسر کشور شناسایی کردیم که از این تعداد ۱۵۰ نفر از بیماران در تهران ساکن هستند. تعداد بالای مبتلایان به E.B در تهران به این علت است که این بیماری در تهران بیشتر شناسایی شده است. همچنین با اطلاع رسانی‌هایی که انجام شده است بیماران با این انجمن آشنا شده و به این مرکز مراجعه کرده‌اند.»
وی با اشاره به اینکه انجمن E.B از آذر ماه ۸۹ کار خود را شروع کرده است، گفت: «تعدادی از بیماران مبتلا در شهرستان‌ها و مناطق دور افتاده به دلیل خدماتی که در تهران ارائه می‌شود و در سایر استان‌ها این خدمات وجود ندارد، به تهران کوچ کردند.»
وی تصریح کرد: «تخمین می‌زنیم در ایران تعداد بیماران مبتلا به این بیماری به دلیل وجود ازدواج فامیلی، پیوند‌های خویشاوندی و قومی بیشتر از این تعداد باشد. برای مثال تعداد مبتلایان به این بیماری در کشوری با جمعیت مشابه ایران ۲۰۰ نفر است اما در ایران تعداد مبتلایان بیشتر است.»
شایگانی افزود: «در کشورمان نزدیک به ۱۲۰۰ تا ۲۰۰۰ هزار نفر به این بیماری مبتلا هستند و البته شناسایی هم نشده‌اند و به وجود این انجمن آشنا نیستند.»
وی با اشاره به افزایش این بیماری در آینده بیان کرد: «امیدواریم تعداد واقعی این بیماری افزایش پیدا نکند. البته هر چند که در این سال‌ها تلاش کرده‌ایم به مردم اطلاع رسانی کنیم اما موفق نشدیم از طریق رادیو و تلویزیون این آگاهی را به مردم بدهیم. رسانه ملی به دلیل ظاهری که بیماران مبتلا به این بیماری دارند، از نشان دادن این بیماران در تلویزیون خودداری می‌کنند.»
عضو هیئت مدیره انجمن E.B گفت: «مسئولان تلویزیون بیشتر به فکر ناراحت نکردن و ایجاد نکردن موقعیت هایی‌اند که مردم را دچار تشویش کند در صورتی که این اقدام از پخش و انتشار آگاهی جلوگیری می‌کند.»
وی در ادامه بیان کرد: «بچه‌هایی که به این بیماری مبتلا هستند همیشه دارای پانسمان‌اند ولی ظاهر مشخصی در جامعه دارند تعداد بیماران مبتلا به این بیماری به دلیل وجود ازدواج فامیلی، پیوند‌های خویشاوندی و قومی بیشتر از این تعداد است و متاسفانه مردم رفتار بدی با این بیماران و خانواده آنها می‌کنند.»
وی درخصوص طرز فکر و نگاه مردم به خانواده این بیماران گفت: «غالباً مردم به خانواده این بیماران به عنوان مجرم نگاه می‌کنند و همیشه پدر‌ها و مادر‌ها را محکوم می‌کنند. زمانی که نمی‌دانند زخم‌ها ناشی از چه بیماری است، پدر و مادر‌ها را به مراقب نبودن و احتیاط نکردن متهم می‌کنند.»
شایگانی در ادامه اظهار کرد: «این رفتارهای مردم به علت عدم آگاهی آنها نسبت به این بیماری است که البته تحمل این رفتار مردم از سوی بیماران و خانواده آنها، خیلی سخت و آزار دهنده است.»
وی با اشاره به درخواستی که این انجمن و بیماران از وزارت بهداشت و رسانه‌ها دارند، بیان کرد: «از رسانه‌ها، می‌خواهیم که به این بیماران کمک کنند تا بیشتر از سوی مردم جامعه شناخته بشوند. این مهم‌ترین کاری که می‌توان برای این بیماران انجام داد.»
وی در خصوص خدماتی که بیمارستان‌ها و مراکز دولتی به بیماران E.B می‌دهند، بیان کرد: «اگر چه بیمارستان‌های دولتی به این بیماران خدمات درمانی ارائه می‌دهند اما این انجمن، نیاز به یک کلینیک تخصصی برای بیماران دارد تا بچه‌ها از این سردرگرمی در بیایند. زمانی که این بیماران وارد بیمارستان می‌شوند، پرستاران و مسئولان بخش که از این بیماری اطلاع کافی ندارند، نمی‌دانند چه کارهایی باید انجام بدهند.»
ابتلا فرزندان بعدی به این بیماری
عضو هیئت مدیره انجمن E.B گفت: «بیماری E.B یک بیماری سخت و پرهزینه است با این حال مشاهده شده که فرزند دوم یا سوم یک خانواده به بیماری E.B مبتلا شدند و این تقصیر خانواده و پدر و مادر‌ها نیست و در درجه اول پزشکان مقصر‌اند.»
وی افزود: «خانواده‌هایی هستند که به پزشکان متخصص ژنتیک مراجعه کردند ولی مراکز ژنتیک در مرحله اول درست اطلاع رسانی نمی‌کنند (به عنوان مثال به زوج‌هایی که می‌خواهند ازدواج فامیلی داشته باشند و به این مراکز مراجعه می‌کنند، هیچ اطلاع و آگاهی نمی‌دهند.)»
وی در ادامه بیان کرد: «پزشکانی که در مراکز ژنتیک کار می‌کنند باید اطلاعات کافی درمورد این بیماری داشته باشند درصورتی که پزشکان هیچ اطلاعی به خانواده‌ها نمی‌دهند و تنها درمورد بیماری‌های شایع به خانواده اطلاعاتی می‌دهند و بیان نمی‌کنند که احتمال بیماری پوستی نیز وجود دارد و تنها درباره ناشنوایی و نابینایی اطلاعاتی را در اختیار خانواده‌ها قرار می‌دهند.»
وی افزود: «کوتاهی بعدی را پزشکان اطفال، پوست و زنان و رفتارهای مردم به علت عدم آگاهی آنها نسبت به این بیماری است که البته تحمل این رفتار مردم از سوی بیماران و خانواده آنها، خیلی سخت و آزار دهنده است
زایمان انجام می‌دهند، زمانی که نوزادی با این بیماری متولد می‌شود، به خانواده آگاهی نمی‌دهند که این بیماری به حدی نادر است که باید «بیوکسی» پوست و ژن بچه را در اختیار داشته باشید تا برای بارداری بعدی بتوانید در سه ماه نخست بارداری این بیماری را تشخیص بدهند.»
وی تصریح کرد: «این کوتاهی در حق پزشکان را معمولا جامعه پزشکی انجام می‌دهد و زمانی که نوزاد مبتلا به E.B از بیمارستان مرخص می‌شود ممکن است در ۱۰ روزگی یا یک ماهگی فوت کند. پدر و مادر‌ها به دلیل جوان بودن، می‌خواهند فرزند دیگری داشته باشند و به اعتبار توصیه‌ای که پزشکان بیان می‌کنند که تا ۷۵ درصد احتمال این وجود دارد که فرزند بعدی سالم باشد به همین خاطر خانواده فرزند دیگری را به دنیا می‌آورند در صورتی که ریسک این بارداری‌ها بالاست.»
عضو هیئت مدیره انجمن‌ای بی‌گفت: «در ایران به دلیل عدم آگاهی خانواده‌ها، دیده شده است که در یک خانواده ۵ فرزند مبتلا به بیماری E.B است. در شهرستان‌ها دیده شده است که ۳ بچه اول که مبتلا به‌ای بی‌بوده‌اند فوت کرده‌اند و پدر و مادر همچنان فرزند می‌خواهند.»
وی ادامه داد: «باید طوری در کشور اطلاع رسانی شود که این بیماری در بارداری شناسایی شود (البته شناسایی این بیماری در دوران اولیه بارداری به سختی امکان پذیر است) اما می‌توان در سه ماه اولیه بارداری براساس نمونه و ژنتیکی که باید در اختیار پزشکان قرار می‌گیرد، این بیماری را تشخیص داد. از طرف دیگر آزمایش این بیماری بسیار پرهزینه است و جواب قطعی ندارد.»
وی تصریح کرد: «فقط بیمارستان شهدای تجریش آزمایش «بیوپسی» پوست را به صورت آنتی ژن متینگ انجام می‌دهد.»
شایگانی با توجه به شیوع این بیماری بیان کرد: «بیماری E.B به جنسیت یا قومیت خاصی وابسته نیست، این بیماری در ازدواج افراد غریبه هم دیده می‌شود اما درصد آن خیلی کمتر و پایین است.»
بیماری E.B فعلاً درمان ندارد
عضو هیئت مدیره انجمن E.B در پایان گفت: «بیماری E.B، یک بیماری صعب العلاج است، اما در آینده درمان‌هایی برای این بیماری استفاده خواهد شد، درمان‌هایی که در حال حاضر در مرحله تحقیقات است و به نتیجه قطعی نرسیده است. اما در حال حاضر تنها می‌توانیم کیفیت زندگی را بالا ببریم آن هم با یک سری پانسمان‌هایی که در دنیا استفاده می‌شود که البته در ایران هم پیدا می‌شود. اما سه یا چهار برابر قیمت واقعی، یعنی هزینه این پانسمان‌ها خیلی بالاست. و هر پانسمان را ۱۷۵ هزار تومان خریداری می‌شود.»
===========================
ادامه مطلب ....
http://ift.tt/1J9RxmD
منبع:انجمن هاي سياسي مذهبي فرهنگي نورآسمان
تبادل لينك
هیچ نظری موجود نیست:
ارسال یک نظر